Lungenfibrose: von Symptomen bis zur Therapie 

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs) sind eine komplexe und heterogene Gruppe von Erkrankungen, die das feine Gewebe zwischen den Lungenbläschen, das sogenannte Interstitium, betreffen. Durch Schädigung oder Entzündung dieses Gewebes, kann es zu einer fortschreitenden Vernarbung kommen, die als Lungenfibrose bezeichnet wird. Dies bedeutet, dass die Lunge ihre Elastizität verliert, steif wird und das Atmen zunehmend erschwert ist. Obwohl einige Formen der ILD selten sind, ist die Gesamtzahl der Betroffenen jedoch höher, als viele annehmen.^1,2
Boehringer Ingelheim bietet Ihnen auf dieser Website verständliche und aktuelle Informationen zur Erkrankung, Diagnose, Therapieoptionen und dem Leben mit Lungenfibrose. Entdecken Sie fundiertes Wissen für medizinisches Fachpersonal, Patient:innen und Angehörige.

ILDs sind eine heterogene Gruppe von über 200 seltenen, meist chronisch verlaufenden Lungenerkrankungen, die das Interstitium betreffen – das feine Stützgewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und den Blutgefäßen.^1,2
Typisch für ILDs sind Entzündungen und/oder Vernarbungen (Fibrose) in diesem Bereich, die zu einer zunehmenden Einschränkung der Lungenfunktion führen können.²

Lungenfibrose bezeichnet einen Vernarbungsprozess des Lungengewebes. Dabei wird elastisches, gesundes Gewebe nach und nach durch festes Bindegewebe ersetzt. Diese strukturelle Veränderung führt zu einer Versteifung der Lunge und beeinträchtigt den Gasaustausch – Sauerstoff gelangt schlechter ins Blut, Kohlendioxid wird weniger effizient abgegeben und Betroffene bekommen in der Folge schlechter Luft.²

Lungenfibrose ist keine eigenständige Krankheit im Sinne einer einzelnen Diagnose, sondern ein pathologischer Prozess, der als gemeinsames Merkmal bei vielen interstitiellen Lungenerkrankungen auftritt.²

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) stellt hierbei eine besondere Form dar: Sie ist eine primär fibrosierende ILD, bei der die Lungenfibrose selbst die zentrale Diagnose ist und deren Ursache unbekannt ist (idiopathisch).⁴

Eine Lungenfibrose kann zudem im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen mit Lungenbeteiligung entstehen (z.B. systemische Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose). Geht diese Lungenfibrose in einen kontinuierlich fortschreitenden Verlauf über, spricht man von einer progredienten pulmonalen Fibrose (PPF).^3,5

Die Prognose bei Lungenfibrose hängt stark von der jeweiligen Form der Erkrankung ab. Es ist wichtig zu verstehen, dass Lungenfibrose eine ernstzunehmende Erkrankung ist, deren Verlauf maßgeblich von einer frühzeitigen Diagnose und Therapie beeinflusst werden kann.^3,5 Geheilt werden kann die Erkrankung bisher nicht.

Die IPF ist immer durch einen progredienten Verlauf gekennzeichnet. Das bedeutet, dass die Lungenfunktion kontinuierlich abnimmt. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, ist die Prognose schlechter als bei vielen Krebserkrankungen.⁶

Auch bei PPF ist der Verlauf durch eine fortschreitende Verschlechterung der Lungenfunktion und der respiratorischen Symptome gekennzeichnet. Diese fortschreitende Fibrose ist mit einer verminderten Lebensqualität und einem erhöhten Sterberisiko verbunden.²

Die individuelle Prognose hängt von der genauen Form der zugrundeliegenden ILD sowie weiteren Faktoren wie dem radiologischen Befund ab.⁷ Ein entscheidender Messwert ist die forcierte Vitalkapazität (FVC), die das Lungenvolumen misst.⁸ Wie die nachfolgende Abbildung verdeutlicht, steht eine Abnahme der FVC in Zusammenhang mit einem höheren Mortalitätsrisiko.

Um die Prognose* bei Lungenfibrose verbessern zu können, ist eine frühe Diagnose und Therapie entscheidend – Denn Lungenfunktion, die einmal verloren gegangen ist, lässt sich nicht wiederherstellen. Daher zielt die Behandlung darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die verbleibende Lungenfunktion so lange wie möglich zu erhalten.^3,5

Die Symptome einer Lungenfibrose sind anfangs oft unspezifisch und können sich schleichend entwickeln.³ Dennoch ist es entscheidend, diese Anzeichen zu kennen, um eine frühzeitige Diagnose und Behandlung zu ermöglichen.

Frühe Symptome – oft unspezifisch, aber wegweisend:³

• Atemnot bei Belastung: Eines der ersten und häufigsten Anzeichen, das oft als "normale" Alterserscheinung oder mangelnde Fitness fehlinterpretiert wird.
• Anhaltender, trockener Husten: Ein hartnäckiger Husten ohne Auswurf, oft auch als quälender Reizhusten beschrieben, der über Wochen oder Monate bestehen kann.
• Müdigkeit und Erschöpfung: Eine unerklärliche, persistierende Abgeschlagenheit, die die Lebensqualität beeinträchtigt.

Spätere Symptome – deutliche Hinweise auf eine fortgeschrittene Erkrankung:^3,9

• Trommelschlegelfinger: Eine charakteristische Verdickung der Fingerendglieder, die durch chronischen Sauerstoffmangel entsteht.
• Uhrglasnägel: Eine starke Wölbung der Fingernägel, oft begleitend zu den Trommelschlegelfingern.
• Bläuliche Lippen (Zyanose): Ein sichtbares Zeichen für einen fortgeschrittenen Sauerstoffmangel im Blut.

Je früher diese Symptome erkannt und abgeklärt werden, desto besser sind die Behandlungschancen und die Möglichkeiten, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Unser kurzer, anonymer Selbsttest bietet in nur ca. 3 Minuten eine erste Orientierung zu möglichen Symptomen und unterstützt Sie bei der Einschätzung, ob eine ärztliche Abklärung ratsam ist.

Die  nationale S1-Diagnosikleitlinie für ILDs gibt klare Empfehlungen für die folgenden sechs diagnostischen Schritte zur Diagnose.³

Für die Lungenfibrose existieren verschiedene Therapieansätze, die darauf abzielen, den Krankheitsprogress zu verlangsamen und die Symptome zu lindern. Diese reichen von medikamentösen Therapien über unterstützende Maßnahmen bis hin zu chirurgischen Eingriffen und palliativer Versorgung. Die folgende Übersicht zeigt die wichtigsten Therapieformen und ihre jeweiligen Ziele.^10,11,12

Im Gespräch mit Patient:innen, Angehörigen und Fachkreisen tauchen immer wieder ähnliche Fragen zur Erkrankung Lungenfibrose auf. Hier finden Sie kompakte Antworten – fachlich fundiert und leicht verständlich.

Für medizinisches Fachpersonal bieten wir eine Zusammenstellung relevanter Informationen zur Lungenfibrose, die speziell auf die Bedürfnisse und Schwerpunkte unterschiedlicher Fachrichtungen zugeschnitten sind. Entdecken Sie praxisnahe Inhalte, Möglichkeiten zur Fortbildung und hilfreiche Materialien, die Sie in Ihrer täglichen Arbeit unterstützen:

Trockener Husten und Atemnot können Anzeichen einer Lungenerkrankung sein.³ Finden Sie mit unserem Selbsttest heraus, ob eine Lungenfibrose dahinterstecken könnte.