Therapiegebiete & Indikationen
Lungenfibrose
Progrediente Lungenfibrose bei Autoimmunerkrankungen: Bedeutung der antifibrotischen Therapie
Bei Lungenfibrose keine Zeit verlieren
Die progrediente pulmonale Fibrose (PPF)& stellt eine ernstzunehmende Manifestation und häufige Todesursache bei Autoimmunerkrankungen wie der systemischen Sklerose und rheumatoiden Arthritis dar.1,2 Diese Form der Lungenfibrose führt zu einem unwiederbringlichen Verlust der Lungenfunktion und verschlechtert die Prognose der betroffenen Patient:innen erheblich.3 Angesichts dieser voranschreitenden Vernarbung der Lunge ist ein rechtzeitiger Therapiestart von entscheidender Bedeutung, um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.
Es ist entscheidend, neben der zugrunde liegenden Entzündung auch die Fibrose zu betrachten und ggf. gezielt zu therapieren. Beide Prozesse sind eng miteinander verknüpft und können gemeinsam zur Verschlechterung der Lungenfunktion beitragen. Eine frühzeitige Intervention kann den Fortschritt der Krankheit effektiv bremsen. Hierbei spielt die antifibrotische Therapie eine zentrale Rolle, die in den aktuellen medizinischen Leitlinien als Standardbehandlung bei PPF empfohlen wird.4
Dieser Beitrag beleuchtet wichtige Aspekte der autoimmunbedingten Lungenfibrose, darunter:
- Der komplexe Zusammenhang zwischen Entzündung und Fibrose.
- Empfehlungen für das Monitoring auf Progression der Lungenfibrose.
- Die definierten Kriterien für den Nachweis einer PPF.
Sie möchten sich als Patient:in oder Angehörige/r über interstitielle Lungenerkrankungen informieren?
Interstitielle Lungenerkrankungen, kurz ILDs, ist ein Begriff, der viele unterschiedliche Erkrankungen abdeckt, die durch eine Vernarbung des Lungengewebes hervorgerufen werden. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) z. B. ist eine ILD unbekannter Ursache, die sich u. a. in den Symptomen Atemnot unter Belastung und trockener Husten äußert. Auch einige entzündlich-rheumatische Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose) gehen mit einer fibrosierenden Beteiligung der Lunge einher, die über die Zeit zunehmen und in einzelnen Fällen lebensbedrohlich verlaufen kann: Die Lunge erleidet einen Vernarbungsprozess mit bindegewebsartigem Umbau, der sie in ihrer Funktion immer weiter einschränkt.
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Fußnoten
- & Die Bezeichnung PPF wird in nationalen und internationalen Leitlinien benutzt und ist synonym mit der bisherigen Bezeichnung PF-ILD zu verstehen4,5, die im Zulassungstext der EMA verwendet wird.
Referenzen
- 1 Steen, V. D. & Medsger, T. A. Ann. Rheum. Dis. 2007;66:940–944.
- 2 Ewig S, Bollow M. Z Rheumatol. 2021;80(1):S13–S32.
- 3 Cottin V et al., Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
- 4 Behr J et al., Pneumologie 2023;77(02):94–119.
- 5 Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18–e47.
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