Therapiegebiete & Indikationen
Lungenfibrose
Progrediente Lungenfibrose bei Autoimmunerkrankungen: Bedeutung der antifibrotischen Therapie
Bei Lungenfibrose keine Zeit verlieren
Die progrediente pulmonale Fibrose (PPF)& stellt eine ernstzunehmende Manifestation und häufige Todesursache bei Autoimmunerkrankungen wie der systemischen Sklerose und rheumatoiden Arthritis dar.1,2 Diese Form der Lungenfibrose führt zu einem unwiederbringlichen Verlust der Lungenfunktion und verschlechtert die Prognose der betroffenen Patient:innen erheblich.3 Angesichts dieser voranschreitenden Vernarbung der Lunge ist ein rechtzeitiger Therapiestart von entscheidender Bedeutung, um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.
Es ist entscheidend, neben der zugrunde liegenden Entzündung auch die Fibrose zu betrachten und ggf. gezielt zu therapieren. Beide Prozesse sind eng miteinander verknüpft und können gemeinsam zur Verschlechterung der Lungenfunktion beitragen. Eine frühzeitige Intervention kann den Fortschritt der Krankheit effektiv bremsen. Hierbei spielt die antifibrotische Therapie eine zentrale Rolle, die in den aktuellen medizinischen Leitlinien als Standardbehandlung bei PPF empfohlen wird.4
Dieser Beitrag beleuchtet wichtige Aspekte der autoimmunbedingten Lungenfibrose, darunter:
- Der komplexe Zusammenhang zwischen Entzündung und Fibrose.
- Empfehlungen für das Monitoring auf Progression der Lungenfibrose.
- Die definierten Kriterien für den Nachweis einer PPF.
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ILDs und Lungenfibrose: Informationen für Patient:innen & Angehörige
Interstitielle Lungenerkrankungen, kurz ILDs, ist ein Begriff, der viele unterschiedliche Lungenerkrankungen abdeckt, die durch eine Vernarbung des Lungengewebes hervorgerufen werden. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) z. B. ist eine Form der ILD mit unbekannter Ursache, die sich u. a. in den Symptomen Atemnot unter Belastung und trockener Husten äußert. Auch einige entzündlich-rheumatische Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose) können mit einer fibrosierenden Beteiligung der Lunge einhergehen, die über die Zeit zunimmt und potenziell tödlich verlaufen kann.
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Referenzen
- 1 Steen, V. D. & Medsger, T. A. Ann. Rheum. Dis. 2007;66:940–944.
- 2 Ewig S, Bollow M. Z Rheumatol. 2021;80(1):S13–S32.
- 3 Cottin V et al., Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
- 4 Behr J et al., Pneumologie 2023;77(02):94–119.
- 5 Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18–e47.
Fußnoten
- & Die Bezeichnung PPF wird in nationalen und internationalen Leitlinien benutzt und ist synonym mit der bisherigen Bezeichnung PF-ILD zu verstehen4,5, die im Zulassungstext der EMA verwendet wird.
