Lungenfibrose früher erkennen – für eine bessere Prognose^1,2

Um Ihre Patient:innen rechtzeitig zu versorgen, ist eine frühe Diagnose entscheidend.^1,2 Leiten Sie daher bei Verdacht umgehend eine diagnostische Abklärung ein. Denn: Eine unbehandelte idiopathische Lungenfibrose (IPF) als Archetyp einer progredienten Lungenfibrose weist eine schlechtere Prognose auf als die meisten Tumorentitäten. Tatsächlich ist die 5-Jahres-Überlebensrate nur bei Pankreas- und Lungenkrebs geringer.³

Bei rheumatischen bzw. autoimmunbedingten Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis (RA) oder der systemischen Sklerose (SSc) kann sich jederzeit eine Lungenfibrose entwickeln, die in einen progredienten Phänotyp übergeht.² Diese stellt eine relevante Organmanifestation dar und erhöht die Morbidität und Mortalität der Betroffenen erheblich.^4,5,6

• Etwa jede:r 10. Patient:in mit RA entwickelt eine klinisch relevante ILD.² Damit ist die RA-ILD die häufigste Form der autoimmunbedingten interstitiellen Lungenerkrankungen.⁷ Das Sterberisiko der betroffenen Patient:innen ist um das 2- bis 10-fache erhöht.⁸ Tatsächlich gilt eine Lungenfibrose als zweithäufigste Todesursache bei RA-ILD.⁹
• Bei systemischer Sklerose gilt Lungenfibrose als die häufigste Todesursache. Ein Drittel aller SSc-Patient:innen verstirbt daran.^10,11

Unerkannt schreitet eine progrediente Lungenfibrose ungebremst voran.^1,2 Dabei sind die krankheitsbedingten Veränderungen im Lungengewebe irreversibel und gehen mit einem zunehmenden Verlust der Lungenfunktion einher.¹² Die Auswertung der FVC-Verläufe von > 2.500 ILD-Patient:innen zeigt, dass sich das Mortalitätsrisiko bereits bei einem FVC-Verlust von nur 5 % fast verdoppelt und dieses bei einem FVC-Verlust von 10 % sogar um das 3,2-fache erhöht ist.¹³

Daten zur IPF zeigen: Eine Verzögerung bei der Identifikation von Patient:innen mit Lungenfibrose erhöht das Risiko dieser Patient:innen, früh zu versterben.¹⁴ Umso dramatischer ist es, dass im Schnitt 2,2 Jahre bis zur ILD-Diagnose vergehen.¹⁵ Die Gründe dafür sind vielfältig: Patient:innen nehmen die frühen, unspezifischen Symptome

• länger anhaltender, trockener Husten,
• Belastungsdyspnoe und
• vermehrte Müdigkeit^4,16

nicht bewusst wahr oder führen diese u. a. auf zurückliegende Infekte, das Älterwerden, eine zugrundeliegende autoimmunbedingte Grunderkrankung oder andere Komorbiditäten zurück.^17,18,19 In der hausärztlichen Versorgung werden oftmals zunächst häufigere respiratorische Erkrankungen wie Asthma, COPD oder eine chronische Bronchitis in Betracht gezogen.¹⁹ Erfolgt eine Überweisung in die Pneumologie und von dort in die Radiologie, erschweren mitunter lange Wartezeiten auf einen Facharzttermin eine frühere Diagnose zusätzlich.

Je mehr Zeit verstreicht, desto weniger Optionen bleiben den Betroffenen.¹⁴

Aufgrund des hohen Mortalitätsrisikos ist ein frühzeitiges Erkennen einer progredienten Lungenfibrose essentiell.¹

Werden Patient:innen mit Verdacht auf Lungenfibrose zu Ihnen in die Pneumologie überwiesen, ist schnelles Handeln wichtig, damit ohne weiteren Zeitverzug die richtige Diagnose gestellt werden kann. Die aktuellen IPF- bzw. ILD-Diagnostikleitlinien definieren die diagnostischen Schritte und tragen mit ihren strukturierten und praxisnahen Handlungsempfehlungen zu einer frühzeitigen Diagnose und bestmöglichen Versorgung betroffener Patient:innen bei.^1,20

Eine gute Vernetzung mit Ihren Kolleg:innen aus anderen Fachdisziplinen (Radiologie, Rheumatologie, Pathologie) kann helfen, fachspezifische Wartezeiten zu verringern. Zudem ist sie die Basis für eine multidisziplinäre Diskussion (MDD), die in aktuellen nationalen und internationalen Leitlinien gefordert wird.^1,21

Interstitielle Lungenerkrankungen, kurz ILDs, ist ein Begriff, der viele unterschiedliche Lungenerkrankungen abdeckt, die durch eine Vernarbung des Lungengewebes hervorgerufen werden. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) z. B. ist eine Form der ILD mit unbekannter Ursache, die sich u. a. in den Symptomen Atemnot unter Belastung und trockener Husten äußert. Auch einige entzündlich-rheumatische Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose) können mit einer fibrosierenden Beteiligung der Lunge einhergehen, die über die Zeit zunehmen und in einzelnen Fällen lebensbedrohlich verlaufen kann. 

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