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Lungenfibrose

Therapiegebiete & Indikationen

Lungenfibrose

Auf Spurensuche: Serologie bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs)

Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis und interstitielle Lungenerkrankungen sind eng miteinander verknüpft. Die Serologie kann hier auf zwei Arten nützlich sein:

  1. Zur Abklärung einer ILD unklarer Ursache und
  2. zur Detektion der Risikofaktoren für die Entwicklung einer ILD.

ILD bekannt, aber nicht die Ursache: Was dann?

Liegt eine ILD unklarer Genese vor und wird eine ILD-assoziierte rheumatische Grunderkrankung vermutet, ist eine Laboranalyse für die weitere Diagnose unerlässlich.1 Bestimmt werden sollten IgM-Rheumafaktoren (RF), spezifische IgG-Antikörper (bei V. a. exogen allergische Alveolitis), C-reaktives Protein (CRP), Kreatinkinase (CK) und die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG).1 Vor allem Autoantikörper, wie ANA, ACPA (z. B. Anti-CCP), ANCA und ein Myositis-Panel, sollten bei Verdacht bestimmt werden.1

Autoimmundiagnostik zur Abklärung einer vermuteten ILD-assoziierten rheumatischen Grunderkrankung.1

* empfohlenes Myositis-Profil: Antikörper gegen Ro-52, Jo-1, OJ, EJ, PL-12, PL-7, SRP, PM-Scl75, PM-Scl100, Ku, Mi-2, zudem anti-MDA-5. ACPA: Antikörper gegen citrullinierte Peptide; ANA: anti-nukleäre Antikörper; ANCA: anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper; ENA: Antikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene; IgM: Immunglobulin M; MPO: Myeloperoxidase; PR3: Proteinase-3.

V.a. RA

V. a. Kollagenose

V. a. Vaskulitis

V. a. Myositis

IgM-Rheumafaktoren, ACPA

ANA, wenn positiv: ENA, bei homogenem Muster (AC-1) dsDNA-AK†

MPO-/p-ANCA

PR3-/c-ANCA

Myositis-Blot* (cave: oftmals keine ANA, zytoplasmatisches Muster)

Weitere spezifische Autoantikörper können zur ILD-Diagnostik herangezogen werden, wenn bereits eine idiopathische Lungenfibrose (IPF), eine Sarkoidose oder andere bekannte ILD-Ursachen ausgeschlossen werden konnten.2

Autoantikörper zur ILD-Diagnostik bei Fehlen einer IPF, Sarkoidose oder anderen bekannten ILD-Ursachen.2

Autoantikörper zur ILD-Diagnostik

# SSc-spezifische Antikörper: ANA, Anti-SCL-70, Anti-PM-SCL75, Anti-PM-SCL-100, Anti-RNA-Polymerase 3, Anti-Centromer-AK. * empfohlenes Myositis-Profil: Antikörper gegen Ro-52, Jo-1, OJ, EJ, PL-12, PL-7, SRP, PM-Scl75, PM-Scl100, Ku, Mi-2, zudem anti-MDA-5. ANA: anti-nukleäre Antikörper; ANCA: anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper; IF: Immunfluoreszenz; MPO: Myeloperoxidase; PR3: Proteinase-3; RF: Rheumafaktor.

Serologie & Risikofaktoren: Hinweise richtig deuten

Die meisten ILDs mit rheumatischen Grunderkrankungen manifestieren sich im Verlauf der Erkrankung.1 In 18–32 % der Fälle werden diese chronisch progredient, was zu einem erhöhten Mortalitätsrisiko führt.3-9 Es ist somit wichtig, Patient:innen mit bestimmten Risikofaktoren, welche die Entwicklung einer ILD begünstigen, im Blick zu behalten.1,3 Sowohl die Serologie als auch weitere, anamnestische Faktoren können ein erhöhtes Risiko bei z. B. rheumatoider Arthritis (RA), systemischer Sklerose (SSc), Poly-/Dermatomyositis und dem Sjögren-Syndrom anzeigen.10-15   

Risikofaktoren in der Anamnese und Serologie, die auf die Entwicklung einer ILD hindeuten.10-15

ACPA: Antikörper gegen citrullinierte Peptide; CCP-Antikörper: Antikörper gegen citrullinierte Peptide; ATA: Anti-Topoisomerase-Antikörper; ESR: Erythrozytensedimentationsrate, CRP: C-reaktives-Protein; SSc: Systemische Sklerose.

 

Rheumatoide Arthritis8

Systemische Sklerose9,10

Poly-/Dermatomyositis11

Sjögren-Syndrom12,13

Serologie

  • Nachweis von ACPA (Anti-CCP-Antikörpern)

  • Nachweis von Rheumafaktor

  • erhöhte ESR

  • Nachweis von ATA

  • erhöhte ESR

  • Nachweis von Anti-Jo-1-Antikörper

  • Nachweis von Anti-MDA5-Antikörper

  • erhöhtes CRP

  • Anti-ANA-positiv

  • erhöhter Rheumafaktor

  • erhöhtes CRP

Anamnese

  • höheres Alter (65 Jahre)

  • männliches Geschlecht

  • Raucherstatus

  • längere Krankheitsdauer und/oder höhere Krankheitsaktivität

  • diffus-kutane SSc

  • afroamerikanische Ethnizität

  • Raucherhistorie

  • männliches Geschlecht

  • höheres Alter bei SSc-Diagnose

  • höheres Alter

  • Arthritis/Arthralgie

  • Fieber

  • höheres Alter

  • männliches Geschlecht

  • Raucherhistorie

Treten bei Patient:innen mit diesen Risikofaktoren Symptome wie z. B. trockener Husten, Belastungsdyspnoe oder Knisterrasseln in der Auskultation auf, sollten Sie weitere Schritte veranlassen.

Referenzen
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PC-DE-114300

03/2026

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