Die Zukunft beginnt jetzt
Lungenfibrose-Therapie: Eine neue Ära bricht an
Aktuelle klinische Studien deuten darauf hin, dass sich die Behandlung progredienter Lungenfibrosen verändern könnte.1, 2 Nach 10 Jahren begrenzter therapeutischer Optionen bricht eine neue Ära in der Lungenfibrose Therapie an.
Die progrediente Lungenfibrose ist eine schwerwiegende Erkrankung, die das Leben von Betroffenen deutlich beeinflusst. Boehringer Ingelheim widmet sich intensiv der Erforschung von Atemwegserkrankungen, um das medizinische Verständnis in diesem komplexen Bereich kontinuierlich zu erweitern. Erfahren Sie hier, wie aktuelle wissenschaftliche Entwicklungen neue Wege in der Lungenfibrose-Therapie ebnen.
Fachkreise aufgepasst: Tiefgreifende Einblicke in aktuelle Studienergebnisse und Therapieansätze
In zwei großen internationalen Zulassungsstudien mit insgesamt mehr als 2.300 Patient:innen mit PPF und IPF wurde die Wirksamkeit und Sicherheit einer neuen Therapieoption geprüft. Beide Studien liefern substanzielle Evidenz – mit weitreichenden Implikationen für die tägliche Praxis.1,2
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Wie würden Sie entscheiden?
Testen Sie Ihr klinisches Vorgehen anhand von zwei Fallbeispielen, Patient:innen mit progredienter Lungenfibrose – und vergleichen Sie Ihre Einschätzung mit aktuellen Leitlinienempfehlungen.
Maria Müller, 68 Jahre
Diagnose: ILD bei systemischer Sklerose
Symptome: Zunehmende Dyspnoe, trockener Husten
Aktuelle Therapie: Immunsuppressiva, bisher keine antifibrotische Therapie
Bernd Schneider, 56 Jahre
Diagnose: Idiopathische Lungenfibrose
Symptome: Zunehmende Kurzatmigkeit, anhaltende Müdigkeit, trockener Husten
Aktuelle Therapie: Bisher keine antifibrotische Therapie
Fall A starten
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Ihr aktueller Fortschritt bei diesem Profil geht verloren.
Abbrechen
Ja, wechselnWelche diagnostischen Schritte priorisieren Sie bei Frau Müller?
Alle genannten Maßnahmen sind korrekt.
Die S1-Diagnostikleitlinie empfiehlt bei Verdacht auf Lungenfibrose ein strukturiertes, multidisziplinäres Vorgehen.1 Für Frau Müller haben die Untersuchungen folgende Befunde ergeben:
HRCT-Befund:
- zunehmendes Ausmaß fibrotischer Veränderungen > 10 % des Lungenparenchyms
- NSIP-Muster (Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie)
- Progression im Vergleich zur Voraufnahme
Wie bewerten Sie das Ausmaß der Progression bei Frau Müller?
Ihre Einschätzung im Vergleich zur leitlinienbasierten Einordnung
Objektive Progressionsmarker bei Frau Müller
Einordnung gemäß S2k-Leitlinie:1
Diagnose PPF – Progression moderat bis schwer
Ein FVC-Rückgang von ≥ 5 % kombiniert mit einer Zunahme der Fibrose im HRCT und klinischer Verschlechterung definiert eine relevante PPF. Besonders bedeutsam: Der DLCO-Abfall von 10 Prozentpunkten in einem Jahr weist auf eine zunehmende Einschränkung des Gasaustauschs hin – ein prognostisch ungünstiger Marker.2
Klinisch relevante Einordnung: Bei Patient:innen wie Frau Müller besteht das Risiko einer klinisch unterschätzten Progression: Subjektiv stabile Phasen können eine aktive Fibrose maskieren. Der FVC-Rückgang läuft der klinischen Symptomwahrnehmung häufig voraus. Frühzeitige Diagnostik und konsequentes Monitoring sind entscheidend – denn verlorene Lungenfunktion ist nicht wieder herstellbar.
Was sind Ihre primären Therapieziele für Frau Müller?
Ihre Priorisierung im Vergleich zum klinischen Kontext:
| Ihre Priorisierung | Therapieziel | Einschätzung / klinischer Kontext |
|---|---|---|
| 1 | Reduktion des Mortalitätsrisikos | Bei PPF ist die mediane Überlebenszeit nach Diagnose auf ca. 5 Jahre begrenzt. 2, 3 Therapieziel ist die Verlängerung der Lebenszeit – insbesondere bei Therapieinitiierung vor Auftreten signifikanter Funktionsverluste. |
| 2 | Verlangsamung des FVC-Verlustes | Der FVC-Verlauf ist der validierte primäre Endpunkt und direkter prognostischer Marker für das Überleben. Ein Rückgang von ≥10 % erhöht das Mortalitätsrisiko signifikant.2 |
| 3 | Symptomkontrolle (Dyspnoe, Husten) |
Dyspnoe und Husten sind die führenden Beschwerden, bilden jedoch die Krankheitsprogression häufig nur unzureichend ab und treten oft erst bei fortgeschrittener Fibrose deutlich in Erscheinung. Eine alleinige Symptomkontrolle ist daher kein ausreichendes Therapieziel. |
| 4 | Erhalt der Lebensqualität | Körperliche Einschränkungen, emotionale Belastung und zunehmende Abhängigkeit belasten Betroffene massiv.4, 5 Therapieentscheidungen sollten stets unter Einbeziehung der Patientenperspektive erfolgen. |
| 5 | Vermeidung von Therapieabbrüchen | Therapieadhärenz ist entscheidend, um die Progression der Erkrankung zu verlangsamen und den klinischen Verlauf langfristig positiv zu beeinflussen. Die Verträglichkeit der gewählten Therapie beeinflusst direkt die Kontinuität der Behandlung6, 7 |
Ihr klinisches Vorgehen bei Frau Müller – im Überblick
| Frage | Ihre Antwort | Klinische Einordnung |
|---|
Frau Müller und Herr Schneider stehen für zwei reale Herausforderungen in der täglichen Versorgung von Lungenfibrose-Patient:innen – unterschiedlich in Ätiologie und Verlauf, aber verbunden durch dieselbe dringende Frage: Wie kann die Prognose bei progredienter Lungenfibrose verbessert werden?
In beiden Studien wurde eine neue Therapieoption geprüft, die gezielt in die molekulare Fibrose-Kaskade eingreift. Die Ergebnisse wurden im New England Journal of Medicine publiziert.
vollständige klinische Daten
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Die IPF-Diagnose von Herrn Schneider ist durch das ILD-Board gesichert.
Welche Faktoren sind für die Wahl der antifibrotischen Erstlinientherapie ausschlaggebend?
Wirksamkeit und Verträglichkeit sind primär ausschlaggebend – das Therapiemanagement ist im klinischen Alltag ebenfalls eine wichtige Säule.
A – Wirksamkeit:
Die FVC ist mehr als ein Messwert
Die Verlangsamung des FVC-Verlusts ist der primär validierte Endpunkt in Zulassungsstudien zu IPF-Medikamenten und gleichzeitig ein etablierter Surrogatmarker für Mortalität. Ein FVC-Abfall von ≥ 10 % innerhalb von 12 Monaten ist mit einem etwa dreifach erhöhten Mortalitätsrisiko assoziiert.1
B – Verträglichkeit:
Abgebrochene Therapie schützt nicht
In der klinischen Realität unterbrechen oder beenden ca. ein Drittel der IPF-Patient:innen aktuelle antifibrotische Therapien innerhalb der ersten 12 Monate – häufig wegen gastrointestinaler Nebenwirkungen.2 Verträglichkeit ist damit keine Frage des Komforts – sie entscheidet, ob die Therapie ihre Wirksamkeit dauerhaft entfalten kann.
C – Management-Aufwand:
Monitoring belastet Patient:innen und System
Der tatsächliche Monitoring-Aufwand ist ein zusätzlicher, relevanter Faktor im Praxisalltag, jedoch nicht ausschlaggebend. Beide aktuell verfügbaren antifibrotischen Therapien erfordern ein engmaschiges Lebermonitoring in den ersten drei bzw. sechs Monaten der Therapie und danach in regelmäßigen Abständen.3, 4
Objektive Befunde bei Herrn Schneider
Wie bewerten Sie das Ausmaß der Progression bei Herrn Schneider?
Objektive Befunde bei Herrn Schneider
Die FVC von 74 % v. Soll erscheint numerisch noch im milden Bereich. Doch IPF ist per Definition eine progrediente Erkrankung – das bestätigte UIP-Muster spricht für eine fibrosierende Erkrankung mit tendenziell progredientem Verlauf. Der FVC-Rückgang von ca. −8 Prozentpunkten/Jahr ist klinisch bedeutsam.1–3
Der DLCO-Abfall von 5 Prozentpunkten in nur 6 Monaten (annualisiert ca. −10 Prozentpunkte/Jahr) weist auf eine zunehmende Gasaustauschstörung hin – ein Warnsignal, das der subjektiven Symptomwahrnehmung häufig vorausgeht.1–3
S2k-Leitlinie: Früher Therapiebeginn ab Diagnose ist empfohlen.
Watch-and-Wait ist bei IPF nicht indiziert – auch nicht bei scheinbar mildem Verlauf. Jeder unbehandelte Monat ist ein Monat mit ungebremstem Lungenfunktionsverlust.2
Was sind Ihre primären Therapieziele für Herrn Schneider?
Ihre Priorisierung im Vergleich zum klinischen Kontext:
| Ihre Priorisierung | Therapieziel | Einschätzung / klinischer Kontext |
|---|---|---|
| 1 | Reduktion des Mortalitätsrisikos | Bei PPF ist die mediane Überlebenszeit nach Diagnose auf ca. 5 Jahre begrenzt. 2, 3 Therapieziel ist die Verlängerung der Lebenszeit – insbesondere bei Therapieinitiierung vor Auftreten signifikanter Funktionsverluste. |
| 2 | Verlangsamung des FVC-Verlustes | Der FVC-Verlauf ist der validierte primäre Endpunkt und direkter prognostischer Marker für das Überleben. Ein Rückgang von ≥10 % erhöht das Mortalitätsrisiko signifikant.2 |
| 3 | Symptomkontrolle (Dyspnoe, Husten) |
Dyspnoe und Husten sind die führenden Beschwerden, bilden jedoch die Krankheitsprogression häufig nur unzureichend ab und treten oft erst bei fortgeschrittener Fibrose deutlich in Erscheinung. Eine alleinige Symptomkontrolle ist daher kein ausreichendes Therapieziel. |
| 4 | Erhalt der Lebensqualität | Körperliche Einschränkungen, emotionale Belastung und zunehmende Abhängigkeit belasten Betroffene massiv.4, 5 Therapieentscheidungen sollten stets unter Einbeziehung der Patientenperspektive erfolgen. |
| 5 | Vermeidung von Therapieabbrüchen | Therapieadhärenz ist entscheidend, um die Progression der Erkrankung zu verlangsamen und den klinischen Verlauf langfristig positiv zu beeinflussen. Die Verträglichkeit der gewählten Therapie beeinflusst direkt die Kontinuität der Behandlung6, 7 |
Ihr klinisches Vorgehen bei Herrn Schneider – im Überblick
| Frage | Ihre Antwort | Klinische Einordnung |
|---|
Frau Müller und Herr Schneider stehen für zwei reale Herausforderungen in der täglichen Versorgung von Lungenfibrose-Patient:innen – unterschiedlich in Ätiologie und Verlauf, aber verbunden durch dieselbe dringende Frage: Wie kann die Prognose bei progredienter Lungenfibrose verbessert werden?
In beiden Studien wurde eine neue Therapieoption geprüft, die gezielt in die molekulare Fibrose-Kaskade eingreift. Die Ergebnisse wurden im New England Journal of Medicine publiziert.
vollständige klinische Daten
PPF erkennen: Checkliste für die Praxis
Diese Checkliste zum Download unterstützt Sie im Praxisalltag bei der Erkennung einer progredienten pulmonalen Fibrose (PPF).
Lungenfibrose: Warum neue Therapien dringend gebraucht werden
Lungenfibrose wartet nicht. Jeder Tag mehr, kann weiteres Narbengewebe bedeuten – oft lange bevor Patient:innen die Konsequenzen spüren.
Lungenfibrose: Der Prozess der Vernarbung
Eine Lungenfibrose kann fortschreiten, dabei wird Lungengewebe irreversibel durch Narbengewebe ersetzt. Das Ergebnis: zunehmend steifes Lungengewebe, eingeschränkter Gasaustausch und progrediente Atemnot. Dieser Prozess ist nicht umkehrbar – verlorene Lungenfunktion bleibt dauerhaft verloren.3
Lungenfibrose – Eine Erkrankung, viele Gesichter: IPF, PPF und ILD bei Autoimmunerkrankungen
Lungenfibrose tritt in verschiedenen Formen auf. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die häufigste und prognostisch schwerste Form – per Definition progredient, fibrotisch und letztlich tödlich.4 Darüber hinaus können Patient:innen mit systemischen Autoimmunerkrankungen wie der systemischen Sklerose (SSc), rheumatoiden Arthritis (RA), Myositis oder der Sjögren-Erkrankung eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) entwickeln, die einen progredient fibrosierenden Verlauf annimmt – die progrediente pulmonale Fibrose (PPF).5
Prävalenz von ILD-Manifestationen bei systemischen Autoimmunerkrankungen5
Zwischen 18 und 32 % aller ILD-Patient:innen außerhalb der IPF entwickeln eine PPF.6 Diese Vielfalt stellt Ärzt:innen verschiedener Fachrichtungen vor komplexe diagnostische und therapeutische Herausforderungen – und erfordert konsequent interdisziplinäres Denken.
Scheinbare Stabilität – die Fibrose schreitet oft lautlos voran
Symptomstabilität bedeutet nicht Krankheitsstillstand. Während Patient:innen subjektiv noch keine starken Beschwerden wahrnehmen, kann die Fibrose im Hintergrund voranschreiten. Der Rückgang der Lungenfunktion – gemessen als Abnahme der forcierten Vitalkapazität (FVC) – korreliert direkt mit der Prognose. Ein FVC-Verlust von nur ≥ 10 % des Sollwerts ist ein kritischer Parameter: Er geht mit einem deutlich erhöhten Mortalitätsrisiko einher.7
Die Prognose bei Lungenfibrose – Lebensqualität und Überleben
Die Folgen für Betroffene sind gravierend: zunehmende respiratorische Symptome, oft hoher Verlust an Lebensqualität, eingeschränkte Alltagsfähigkeit und erhöhte Sterblichkeit. Bei der IPF beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate unter 40 % – statistisch verstirbt damit mehr als jede:r zweite Patient:in innerhalb von fünf Jahren nach Diagnosestellung.8 Bei PPF im Rahmen von Autoimmunerkrankungen ist die mediane Überlebenszeit mit ca. fünf Jahren nach Diagnose ebenfalls dramatisch begrenzt.9, 10
Grenzen und Innovationen aktueller Lungenfibrose-Therapien
Antifibrotische Therapien haben in den vergangenen Jahren wichtige Fortschritte ermöglicht. Dennoch bestehen in der Behandlung von Lungenfibrose relevante Limitationen, die den klinischen Alltag prägen.
Begrenzte Wirksamkeit: Krankheitsverlauf bei Lungenfibrose schreitet oft fort
Unter bestehender antifibrotischer Behandlung beträgt der FVC-Verlust im Schnitt ca. 100 ml pro Jahr.6 Die Mortalität bleibt trotz Therapie hoch. Für viele Patient:innen bedeutet dies: Die Uhr läuft weiter – langsamer, aber unaufhaltsam.
Belastung für Patient:innen und Ärzt:innen: Der Umgang mit Nebenwirkungen
Ein wesentlicher Teil der Patient:innen bricht die Behandlung der Lungenfibrose aufgrund von Nebenwirkungen ab oder muss die Dosis reduzieren.11 Gastrointestinale Beschwerden, Lebertoxizität und Photosensibilität gehören zu den bekannten Herausforderungen im Therapiealltag. Die dadurch entstehenden Therapieabbrüche und das engmaschig erforderliche Monitoring (z. B. Leberwertkontrolle) belasten Patient:innen und behandelnde Ärzt:innen – und gefährden den Therapieerfolg.
Besonders hoher therapeutischer Bedarf bei PPF
Für das breite Spektrum progredienter Lungenfibrosen jenseits der IPF ist der ungedeckte therapeutische Bedarf besonders hoch.3 Viele Patient:innen mit PPF im Rahmen von Autoimmunerkrankungen erhalten noch keine adäquate antifibrotische Behandlung. Häufig erhalten sie Behandlungen, die primär auf die Kontrolle der Grunderkrankung ausgerichtet sind, nicht auf die Fibrose selbst.6
Innovation in der Therapie: PDE4B
Neue Erkenntnisse aus der Erforschung zellulärer Signalwege haben in den letzten Jahren neue therapeutische Zielstrukturen identifiziert. Insbesondere die Rolle des Enzyms Phosphodiesterase-4B (PDE4B) im Zusammenspiel von Fibrose, Immunregulation und vaskulärer Dysfunktion ist zunehmend in den wissenschaftlichen Fokus gerückt.12, 13
Lungenfibrose-Therapie im Wandel: Neue Ansätze rücken in den Fokus
Die neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisse haben das Verständnis der Lungenfibrose-Pathologie erweitert. Was als fibrotischer Umbau des Lungengewebes beginnt, ist oft das Ergebnis eines komplexen, sich selbst verstärkenden Zusammenspiels aus gestörter Wundheilung, Immunfehlregulation und vaskulärer Dysfunktion – drei Achsen, die miteinander interagieren und sich gegenseitig verstärken14,15, 16,17,18
Nach einer Schädigung des Lungengewebes infiltrieren Immunzellen die Verletzungsstelle. Profibrotische Mediatoren und proinflammatorische Zytokine werden ausgeschüttet.14,15,16,17 Fibroblasten proliferieren, migrieren und differenzieren sich zu Myofibroblasten, die überschüssige extrazelluläre Matrix (ECM) ablagern.14,15,16,17
Die Folge: das Gewebe versteift und verliert seine Funktion.14,15,16 Gleichzeitig trägt eine vaskuläre Dysfunktion durch pathophysiologische endotheliale Veränderungen zur Destabilisierung bei.18,19 Diese Prozesse können sich selbst verstärken und so einen Kreislauf erzeugen, der ohne gezieltes Eingreifen nicht zu stoppen ist.14,16
Lungenfibrose: komplexes Zusammenspiel aus fortschreitender Fibrose, Immundysregulation und Vaskulopathie14,15,16,17,18
Neuesten Erkenntnissen zufolge ist das zyklische Adenosinmonophosphat (cAMP) ein entscheidender intrazellulärer Botenstoff in diesem Prozess. Es wirkt als zentraler Regulator der Fibroblastenaktivität, der Immunreaktion und der vaskulären Stabilität.12,19
cAMP fungiert bei der Lungenfibrose als Schlüsselregulator der Fibroblastenaktivität, der Immunreaktion und der vaskulären Stabilität12,19
Das Enzym PDE4B – ein Mitglied der Phosphodiesterase-4-Familie, das besonders stark in Lungen- und Immunzellen exprimiert wird – baut cAMP ab.12,19 Neueste Forschungsergebnisse zu Lungenfibrose zeigen, dass ein dauerhaft niedriger cAMP-Spiegel die folgenden Prozesse verstärkt:12,17,19,20
- Fibrose: Fibroblastenproliferation, Myofibroblasten-Differenzierung, ECM-Synthese12,17,19
- Immunfehlregulation: Synthese proinflammatorischer Zytokine, Immunzellinfiltration, Neutrophilen-Degranulation, T-Zell-Proliferation12,19
- Vaskulopathie: Mikrovaskuläre Permeabilität, gestörte Endothelbarriere-Integrität19,21,22
PDE4B baut cAMP ab, was zu niedrigen cAMP-Spiegeln führt und eine Verstärkung von Fibrose, Immunfehlregulation sowie vaskuläre Instabilität zur Folge hat12,17,19,20,21,22
Diese Erkenntnisse bilden die wissenschaftliche Grundlage für neue therapeutische Strategien, die gezielt in diesen Regelkreis eingreifen könnten.
Wie entsteht Lungenfibrose auf molekularer Ebene?
Erfahren Sie im Video nach Login wie das Enzym PDE4B im Zusammenspiel von Fibrose, Immunregulation und vaskulärer Dysfunktion als therapeutisches Target dienen kann.
Aktuelle Studien zur Lungenfibrose: Ein Signal für Veränderung
Was im Labor als molekulare Signalkette identifiziert wurde, zeigt nun in klinischen Studien reale Auswirkungen auf Lungenfunktion und Prognose von Patient:innen mit PPF und IPF. Die molekularen Erkenntnisse zu PDE4B werden zunehmend in klinisch relevante Konzepte überführt – mit messbaren Konsequenzen für die tägliche Praxis.
Die Ergebnisse aktueller Phase-III-Studien legen nahe, dass ein gezielter Eingriff in diesen Signalweg bei Patient:innen mit progredienter Lungenfibrose einen substanziellen klinischen Unterschied bewirken kann.1,2 Untersucht wurden 1.177 Patient:innen mit idiopathischer Lungenfibrose sowie 1.176 Patient:innen mit progredienter Lungenfibrose (PPF) – einschließlich Patient:innen mit autoimmuner ILD bei SSc, RA, Myositis und weiteren Grunderkrankungen.
Die Ergebnisse beider Studien wurden im New England Journal of Medicine publiziert und auf dem American Thoracic Society (ATS) International Congress 2025 präsentiert.1,2
Was bedeuten diese Ergebnisse für Ihre Praxis?
Die vollständigen Studiendaten – einschließlich Subgruppenanalysen, Wirksamkeits- und Sicherheitsdaten sowie klinischer Implikationen – stehen Fachkreisen nach Login zur Verfügung.
Medikamentöse Behandlung der Lungenfibrose neu gedacht
Die Anforderungen an ein modernes Medikament bei Lungenfibrose sind hoch – und gehen heute über die reine Verlangsamung der Fibrose hinaus. Ärzt:innen brauchen Behandlungsmöglichkeiten, die:
- auf mehrere pathophysiologische Komponenten gleichzeitig wirken: Fibrose, Entzündung und vaskuläre Dysfunktion
- wirksam die FVC-Progression bremsen – konsistent und früh
- das Mortalitätsrisiko senken – und das bereits früh im Krankheitsverlauf
- gut verträglich sind – mit niedrigen Abbruchraten
- kein engmaschiges Labormonitoring erfordern
Aktuelle Forschungsergebnisse zu PDE4B deuten darauf hin, dass ein innovativer Therapieansatz diesen Anforderungen gerecht werden könnte.
Ein neuer Therapieansatz zeichnet sich ab
International hat sich die Forschungslandschaft rund um die Lungenfibrose in den vergangenen Monaten maßgeblich verändert. Auf Basis der klinischen Evidenz aus den beiden großen Phase-III-Studien zeichnet sich weltweit ein neues Medikament gegen Lungenfibrose ab, dass das therapeutische Spektrum bei PPF und IPF erweitern kann.
Boehringer Ingelheim, seit Jahrzehnten führend in der Erforschung von Atemwegserkrankungen, hat mit diesem Studienprogramm die bislang umfangreichste klinische Evidenz zur Behandlung progredienter Lungenfibrosen generiert.
Relevanz der Lungenfibrose Therapie für verschiedene Fachrichtungen
Lungenfibrose ist keine Erkrankung einer einzigen Fachrichtung. Früherkennung, Diagnose und Therapie erfordern enge interdisziplinäre Zusammenarbeit – die deutschen Leitlinien empfehlen ausdrücklich das multidisziplinäre ILD-Board.5,6
Die Pneumologie trägt die Hauptverantwortung für Diagnose, Stufentherapie und Verlaufsbeobachtung der IPF und PPF. Neue Studienergebnisse zur Lungenfibrose-Therapie sind von unmittelbarer Relevanz für pneumologische Therapieentscheidungen.
Patient:innen mit systemischen Autoimmunerkrankungen entwickeln häufig eine ILD mit progredientem Verlauf (PPF). Frühzeitiges Screening in der Rheumatologie – insbesondere bei SSc (ILD-Prävalenz ~50 %), Myositis (IIM: 30–75 %) und RA (10 %) – regelmäßiges Monitoring und rechtzeitige Therapieinitiierung entscheiden über den weiteren Krankheitsverlauf.5,6,23
Die Allgemeinmedizin spielt eine Schlüsselrolle bei der Früherkennung: Chronischer trockener Husten, progrediente Belastungsdyspnoe und inspiratorisches Knisterrasseln sind Warnsignale, die den Weg zur weiterführenden Diagnostik bahnen. Jeder Monat frühere Diagnose bedeutet für Patient:innen wertvolle Zeit.
Das HRCT ist das zentrale bildgebende Instrument in der ILD-Diagnostik. UIP- und wahrscheinliche UIP-Muster gelten als diagnostisch für IPF; non-UIP-Muster lösen die multidisziplinäre Diskussion aus. Radiolog:innen sind oft die Ersten, die fibrotische Muster identifizieren – eine Verantwortung mit direkten therapeutischen Konsequenzen.
Informationen für Patient:innen & Angehörige
Sie sind Patient:in oder Angehörige:r und suchen verständliche Informationen zur Lungenfibrose?
Häufig gestellte Fragen zur Lungenfibrose-Therapie
Alle aufklappenDie idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische, progrediente ILD-Form mit unbekannter Ursache. Die progrediente pulmonale Fibrose (PPF) ist ein übergeordneter Begriff für verschiedene ILD-Formen – auch im Rahmen von Autoimmunerkrankungen (SSc, RA, Myositis u. a.) –, die trotz Therapie einen progredienten Verlauf zeigen. Beide Erkrankungsformen stellen Betroffene und Behandelnde vor ähnliche klinische Herausforderungen: irreversibler Lungenfunktionsverlust und hohe Mortalität.
Aktuell stehen für IPF und PPF antifibrotische Therapien zur Verlangsamung der Lungenfunktionsabnahme zur Verfügung. Deren Einsatz wird durch Verträglichkeitsprobleme und das Erfordernis regelmäßiger Laborkontrollen limitiert. Aktuelle Forschungsergebnisse deuten auf neue therapeutische Ansätze hin, die das bisherige Behandlungsspektrum substanziell erweitern könnten. Detaillierte Informationen zur neuen Therapieoption erhalten Sie nach Login.
Zwei große Phase-III-Studien mit insgesamt mehr als 2.300 Patient:innen haben neue Evidenz zur Wirksamkeit und Sicherheit einer neuen Therapieoption geliefert. Die Ergebnisse wurden im New England Journal of Medicine publiziert. Vollständige Studiendaten stehen Fachkreisen nach Login zur Verfügung.
Lungenfibrose ist eine interdisziplinäre Erkrankung. Pneumolog:innen, Rheumatolog:innen, Allgemeinmediziner:innen und Radiolog:innen sind gleichermaßen gefordert. Frühzeitige Diagnose, enge Zusammenarbeit im ILD-Board und eine abgestimmte Therapieentscheidung sind entscheidend für die Prognose der Patient:innen.
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Referenzen
- 1 Richeldi L et al., N Engl J Med. 2025;392:2193–202.
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