Studie zu progredienter
Lungenfibrose
Phase-III-Studie bei PPF von Boehringer Ingelheim – für Pneumologie und Rheumatologie
Die progrediente pulmonale Fibrose (PPF) betrifft ein breites Spektrum chronisch fortschreitender, fibrosierender Lungenerkrankungen – von der exogen allergischen Alveolitis (EAA) über nicht klassifizierbare idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) bis hin zu pulmonalen Manifestationen bei rheumatologischen Grunderkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis (RA-ILD) oder der systemischen Sklerose (SSc-ILD).1
Boehringer Ingelheim hat eine der weltweit größten Phase-III-Untersuchungen im Bereich der progredienten pulmonalen Fibrose realisiert. Die Ergebnisse liefern umfassende klinische Daten für die interdisziplinäre Versorgung der PPF durch Pneumolog:innen und Rheumatolog:innen gleichermaßen.
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Was behandelt die Studie zu PPF?
Die PPF-Studie ist eine globale, randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Phase-III-Studie von Boehringer Ingelheim. Sie untersuchte die Wirksamkeit und Sicherheit eines neuartigen, präferenziellen PDE4B-Inhibitors bei Patient:innen mit PPF. Mit 1.176 Teilnehmer:innen aus 44 Ländern gehört sie zu den größten klinischen Studien, die je in diesem heterogenen Indikationsbereich durchgeführt wurden.2
In der Studie erfolgte die Randomisierung der Patient:innen 1:1:1 in drei parallele Behandlungsarme. Der primäre Auswertungszeitraum betrug 52 Wochen; eine erweiterte Nachbeobachtung bis Woche 76 ermöglicht zusätzliche wissenschaftliche Aussagen zur Langzeitwirksamkeit der Prüfsubstanz bei progredienter pulmonaler Fibrose.2–4
Studiendesign3
Einschlusskriterien – PPF-Definition
Die Studie schloss erwachsene Patient:innen mit gesicherter, radiologisch nachgewiesener Lungenfibrose ein (> 10 % fibrotische Veränderungen im HRCT), die innerhalb von 24 Monaten vor Studienbeginn nachweislich progredient und keine IPF war.2,3 Als objektiver Nachweis der Progression galt mindestens eines der folgenden Kriterien:
- Relativer FVC-Abfall ≥ 10 % des Sollwerts
- Relativer FVC-Abfall ≥ 5 % < 10 % mit Verschlechterung der Atemwegssymptome oder zunehmender Progression in der Bildgebung
- Verschlechterung der Atemwegssymptome sowie Progression in der Bildgebung (ohne dokumentierten FVC-Abfall)
FVC ≥ 45 % und DLco ≥ 25 % der Norm (Hb-korrigiert) waren weitere Voraussetzungen für den Studieneinschluss.2,3
Patientenpopulation: Vielfalt der PPF
Die Studienpopulation spiegelt die Heterogenität von Patienten:innen mit progredienter pulmonaler Fibrose in der klinischen Realität wider:2
- Demografie: 56 % Männer, 44 % Frauen; Durchschnittsalter 66 Jahre
- Ausgangswert Lungenfunktion: Mittlere FVC zu Baseline: 70 % v. Soll
- Häufigste ILD-Diagnosen: Autoimmun-ILDs (28 %), EAA (20 %), nicht klassifizierbare IIPs (20 %), idiopathische NSIP (19 %), sonstige ILDs (14 %)
- Begleittherapien: 44 % erhielten eine etablierte antifibrotische Hintergrundtherapie; 55 % der Patient:innen mit Autoimmun-ILD erhielten gleichzeitig eine immunsuppressive Behandlung
ILD-Entitäten der Studienpopulation
Häufige Fragen zur Studie bei PPF
Alle aufklappenDie Studie war eine randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Phase-III-Studie mit 1.176 Patient:innen in 44 Ländern. Untersucht wurde die klinische Wirksamkeit und Sicherheit eines neuartigen präferenziellen PDE4B-Inhibitors (in den Dosierungen 9 mg und 18 mg 2× täglich) im Vergleich zu Placebo bei Patient:innen mit progredienter pulmonaler Fibrose über einen Zeitraum von 52 Wochen (mit einer Nachbeobachtung bis Woche 76). Der primäre Endpunkt war die jährliche Änderungsrate der forcierten Vitalkapazität (FVC).2
Die Studiendaten sind für das gesamte Spektrum der progredienten pulmonalen Fibrose relevant. Untersucht wurden unter anderem Patient:innen mit Autoimmun-ILDs (28 %), EAA (20 %), nicht klassifizierbaren IIPs (20 %) sowie idiopathischer NSIP (19 %). Da ein erheblicher Teil der Probanden Immunsuppressiva sowie eine antifibrotische Standard-Hintergrundtherapie erhielt, spiegeln die Ergebnisse die alltägliche medizinische Praxis wider.2
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Glossar
Alle aufklappenInterstitielle Lungenerkrankung im Rahmen einer Autoimmunerkrankung (z. B. RA-ILD, SSc-ILD, Myositis-ILD, MCTD-ILD). Häufig mit einem PPF-Verlauf verbunden und Hauptindikationsbereich der rheumatologischen ILD-Therapie.5
Lungenfunktionsparameter zur Beurteilung des Gasaustauschs. Ein klinischer Abfall der DLco ist ein wichtiger Marker für fortschreitende fibrotische Lungenveränderungen.5
Durch das Einatmen organischer Stäube ausgelöste Lungenerkrankung. Chronische Formen der EAA können in eine progredient fibrosierende Form (PPF) über gehen.5
Das Lungenvolumen, das nach maximaler Einatmung mit maximaler Kraft ausgeatmet werden kann. Die jährliche FVC-Änderungsrate ist das primäre Maß für den Funktionsverlust bei progredienter pulmonaler Fibrose und häufig primärer Endpunkt in Studien zu Lungenfibrose.2,5
Bildgebender Standard in der Diagnostik fibrotischer Lungenerkrankungen; essenziell für eine PPF-Diagnose und die Progressionsbeurteilung.5
Eine Gruppe fibrosierender und entzündlicher Lungenerkrankungen unklarer Ursache.
Heterogene Gruppe von über 200 Lungenerkrankungen, die das Lungengerüst (Interstitium) betreffen. Viele dieser Formen neigen zu einem fortschreitenden Krankheitsverlauf (PPF).1
Pulmonale Fibrose im Rahmen einer Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease). Häufig assoziiert mit einem progredienten Verlauf (PPF).5
ILD-Muster mit diffuser Fibrosierung und/oder Entzündung; häufig bei Autoimmunerkrankungen.6
Ein klinisches Progressionsmuster, das durch fortschreitende Vernarbung der Lunge trotz Therapie gekennzeichnet ist (definiert über FVC-Abfall, Symptomverschlechterung oder HRCT-Progression). Es betrifft Patient:innen mit diversen Grunderkrankungen.5
Interstitielle Lungerkrankung als pulmonale Manifestation der rheumatoiden Arthritis. Sie stellt eine der häufigsten rheumatischen Formen dar, die eine progrediente pulmonale Fibrose entwickeln können.5
Lungenfibrose im Rahmen einer systemischen Sklerose (Sklerodermie), die bis zu 50 % der SSc-Patient:innen betrifft.5
Interstitielle Lungenerkrankung (ILD): Informationen für Patient:innen & Angehörige
Interstitielle Lungenerkrankungen, kurz ILDs, ist ein Begriff, der viele unterschiedliche Lungenerkrankungen abdeckt, die durch eine Vernarbung des Lungengewebes hervorgerufen werden. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) z. B. ist eine Form der ILD mit unbekannter Ursache, die sich u. a. in den Symptomen Atemnot unter Belastung und trockener Husten äußert. Auch einige entzündlich-rheumatische Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose) können mit einer fibrosierenden Beteiligung der Lunge einhergehen, die über die Zeit zunimmt und in einzelnen Fällen lebensbedrohlich verlaufen kann.
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Referenzen
- 1 Cottin V et al., Eur Respir Rev 2018;27:180076.
- 2 Maher TM et al., N Engl J Med. 2025;392(22):2203-14.
- 3 Maher TM et al., BMJ Open Respir Res. 2023;10:e001580.
- 4 Wijsenbeek MS et al., Eur Respir J. 2026; in press (https:/zdoi.org/10.1183/13993003.01899-2025).
- 5 Behr J et al., Pneumologie. 2023;77(02): 94–119.
- 6 Kreuter M et al., Pneumologie. 2023;77(05):269–302.
