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Lungenfibrose in der Radiologie

RELEVANTE INFORMATIONEN

Lungenfibrose in der Radiologie

Hochauflösende Computertomographie bei interstitiellen Lungenerkrankungen

Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) ist das zentrale bildgebende Verfahren bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs).1 Sie ermöglicht die detaillierte Visualisierung der Lungenstruktur und ist essenziell für die präzise Beurteilung von Patient:innen mit ILD-Verdacht.2 Unser neues Slidedeck bietet Ihnen fundiertes HRCT-Wissen: von korrekten HRCT-Protokollen über die Identifikation charakteristischer Fibrose-Zeichen (Honigwabenmuster, Traktionsbronchiektasen, Retikulationen) bis zur systematischen Differenzierung von UIP- und NSIP-Mustern. Mit annotierten HRCT-Bildbeispielen, Hinweisen zur Früherkennung interstitieller Lungenanomalien (ILAs) und Informationen zum ILD-Board als diagnostischem Goldstandard, können Sie Ihr ILD-Wissen umfassend vertiefen.2,3

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs): heterogene Krankheitsgruppe & das Risiko progressiver Fibrose

Interstitielle Lungenerkrankungen umfassen eine heterogene Gruppe von mehr als 200 Erkrankungen, die das Lungeninterstitium betreffen und zu einer Lungenfibrose führen können.4 Eine Lungenfibrose kann irreversible Lungenschäden verursachen und ist eine potenziell tödliche Erkrankung. Die Bandbreite reicht von autoimmunen ILDs im Rahmen rheumatischer Grunderkrankungen über die exogen-allergische Alveolitis (EAA) bis hin zu idiopathischen Formen.4–7  

Klinisch bedeutsam ist, dass schätzungsweise 18–32 % aller ILDs einen progredient fibrosierenden Verlauf nehmen.3 Die deutsche S2K-Leitlinie bietet hierfür klare Orientierung und definiert praxisnahe Progressionskriterien. Entscheidend ist dabei ein HRCT-Befund mit mindestens 10 Prozent fibrotischen Veränderungen sowie eine klinische, funktionelle oder röntgenmorphologische Verschlechterung innerhalb von maximal 24 Monaten.3,*

Die HRCT als zentrales Diagnostikinstrument für interstitielle Lungenerkrankungen

Die Erstellung dünnschichtiger Röntgenbilder mit hoher räumlicher Auflösung, ermöglicht eine deutlich sensitivere Erkennung von ILDs als die konventionelle Röntgenaufnahme.8 Um diese diagnostische Qualität zu gewährleisten, definieren die nationalen und internationalen Leitlinien klare technische Anforderungen.

Die Untersuchung erfolgt als volumetrische Aufnahme ohne Kontrastmittel mit submillimetrischer Kollimation und einer Dünnschicht-Rekonstruktion von 1 Millimeter bei einer empfohlenen Strahlendosis von 1 bis 3 Millisievert für inspiratorische Aufnahmen.2,9 Als Standard gelten inspiratorische und exspiratorische Aufnahmen in Rückenlage bei voller Einatmung.

HRCT-Befundung: Fibrose-Zeichen erkennen und Muster zuordnen

Die korrekte Identifikation spezifischer radiologischer Zeichen und deren Einordnung in charakteristische Muster ist der Schlüssel zur präzisen ILD-Diagnose.

Radiologische Fibrose-Hinweise

  • Milchglastrübungen entstehen durch eine teilweise Verdrängung von Luft im Lungenparenchym, bedingt durch eine partielle Füllung der Lufträume, interstitielle Verdickungen durch Flüssigkeit, Zellen oder Fibrose, einen teilweisen Kollaps der Alveolen, ein erhöhtes kapilläres Blutvolumen oder häufig auch eine Kombination dieser Faktoren.10
  • Retikulationen sind ein zentrales Merkmal der Fibrose.10 Sie sind eine Ansammlung kleiner linearer Trübungen, die zusammen eine netzartige Struktur bilden.11
  • Das Honigwabenmuster gilt als pathognomonisches Zeichen einer Lungenfibrose. Das Wabenmuster steht für die Zerstörung des Lungenparenchyms und den Verlust der Architektur mit klar definierten zystischen Strukturen, die typischerweise in der subpleuralen Region gruppiert sind.12
  • Traktionsbronchiektasen entstehen durch Erweiterung des bronchialen Lumens in Verbindung mit verdickten, unregelmäßigen Bronchialwänden, verursacht durch Fibrose. Dieser Begriff sollte nur im Zusammenhang mit Fibrose verwendet werden.12

Typische Fibrose-Zeichen im HRCT

Fibrose-Zeichen von Milchglastrübung, Retikulation, Honigwabenmuster und Traktionsbronchiektasen im HRCT

Bilder mit freundlicher Genehmigung und Nutzungserlaubnis von David L. Smith, MD., Jonathan Goldin, MD, PhD. Und Robert Suh, MD.

Die wichtigsten HRCT-Muster der ILD

  • Das gewöhnliche interstitielle Pneumonie(UIP)-Muster ist charakteristisch für die idiopathische Lungenfibrose (IPF), kann jedoch auch bei anderen ILDs auftreten.11,13 Das Muster zeigt in einer typischen Verteilung eine subpleurale und basale Prädominanz und ist oft heterogen, bzw. gelegentlich diffus.11 In den frühen Stadien der Fibrose zeigen Patient:innen typischerweise Retikulationen.11,14 Mit Fortschreiten der Erkrankung können Traktionsbronchiektasen stärker in den Vordergrund treten.14 Das Honigwabenmuster ist charakteristisch für das Endstadium der Erkrankung.10
  • Das nicht-spezifische interstitielle Pneumonie(NSIP)-Muster ist mit vielen autoimmunen ILDs assoziiert.13 Die Verteilung kann von subpleural, basal oder subpleuralen Aussparungen variieren.10,13 HRCT-Zeichen des NSIP-Musters umfassen Milchglastrübungen, Traktionsbronchiektasen und Retikulationen mit gleichmäßiger Beteiligung.10

Interstitiellen Lungenanomalien

Bei interstitiellen Lungenanomalien (ILAs) handelt es sich um frühe radiologische Veränderungen, die noch nicht das Ausmaß einer manifesten ILD erreichen, aber nicht übersehen werden sollten. Die ATS-Definition 2025 spricht von einer ILA, wenn bilaterale Auffälligkeiten wie Milchglastrübungen, Retikulationen oder Traktionsbronchiektasen mindestens 5 Prozent einer Lungenzone betreffen.15  

Die Progressionsrate ist beachtlich: Über 50 Prozent der Betroffenen zeigen innerhalb von fünf Jahren eine radiologische Verschlechterung, jährlich entwickeln etwa 10 Prozent eine manifeste ILD.15 Dies unterstreicht die Bedeutung einer systematischen Bewertung und Dokumentation solcher Befunde.

Das ILD-Board: Interdisziplinäre Diagnostik als Goldstandard

Die deutschen Leitlinien betonen die zentrale Bedeutung der multidisziplinären Diskussion für eine präzise ILD-Diagnosestellung. Das ILD-Board bringt dafür die Expertise verschiedener Fachdisziplinen zusammen: Pneumolog:innen, Rheumatolog:innen, Radiolog:innen und je nach Fragestellung auch weitere Spezialist:innen.2,3 Diese interdisziplinäre Zusammenarbeit zahlt sich messbar aus: Durch die gemeinsame Diskussion werden bis zu 40 Prozent der ILD-Diagnosen reklassifiziert.16 Darüber hinaus ermöglicht die gebündelte Expertise einen deutlichen Zeitgewinn und führt zu schnelleren sowie fundierteren Diagnose- und Therapieentscheidungen.2,3

Für die Radiologie ergibt sich daraus eine zentrale Rolle in der ILD-Diagnose: Radiolog:innen interpretieren die HRCT-Muster, erläutern ihre Befunde im Detail und können bei diagnostischen Unklarheiten wertvolle Hinweise auf alternative bildgebende Verfahren geben.2,3 Die radiologische Arbeit ist damit wegweisend für die Diagnose und Verlaufsbeurteilung von ILDs.

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Sie möchten sich als Patient:in oder Angehörige/r über interstitielle Lungenerkrankungen informieren?

Informationen zu ILDs und Lungenfibrose für Patient:innen & Angehörige

Interstitielle Lungenerkrankungen, kurz ILDs, ist ein Begriff, der viele unterschiedliche Erkrankungen abdeckt, die durch eine Vernarbung des Lungengewebes hervorgerufen werden. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) z. B. ist eine ILD unbekannter Ursache, die sich u. a. in den Symptomen Atemnot unter Belastung und trockener Husten äußert. Auch einige entzündlich-rheumatische Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose) gehen mit einer fibrosierenden Beteiligung der Lunge einher, die über die Zeit zunehmen und in einzelnen Fällen lebensbedrohlich verlaufen kann: Die Lunge erleidet einen Vernarbungsprozess mit bindegewebsartigem Umbau, der sie in ihrer Funktion immer weiter einschränkt.

Unsere Internetportale bieten Betroffenen und Angehörigen weitere fundierte Fakten zu den Erkrankungen, zu medizinischen Untersuchungsverfahren sowie hilfreiche Tipps für den Alltag oder Materialien zum Download.

aktiv-leben-mit-lungenfibrose.de

aktiv-leben-mit-sklerodermie.de

Fußnoten
  • * Eine frühere Intervention ist ebenfalls möglich.
Referenzen
  • 1 Wijsenbeek M et al. Lancet. 2022;400(10354):769-786.
  • 2 Kreuter M et al. Pneumologie 2023;77(05):269–302.
  • 3 Behr J et al., Pneumologie 2023;77(02):94–119.
  • 4 Faverio P et al. BMC Pulm Med. 2018;18:70.
  • 5 Cottin V et al. Eur Respir Rev. 2018 27(150):180076.
  • 6 Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med. 2020;202(3):e36-e69.
  • 7 Sève P et al. Cells. 2021;10(4):766.
  • 8 Walsh SLF et al. Eur Respir Rev. 2018:27(150):180073.
  • 9 Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-e68.
  • 10 Hansell DM et al. Radiology. 2008;246(3):697-722.
  • 11 Raghu G et al. Am J Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47.
  • 12 Bankier AA et al. Radiology. 2024;310(2):e232558.
  • 13 Joy GM et al. Eur Respir Rev. 2023;32(167):220210.
  • 14 Brixey AG et al. Chest. 2024;165(4):908-923.
  • 15 Podolanczuk AJ, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(7):1132-1155.
  • 16 Grewal JS et al. Ann Am Thorac Soc. 2019;16(4):455-462.

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03/2026

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